PEDIATRÍA

LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Dr. J. Vidal-Bota

 

ÍNDICE

 

CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA (SISTÉMICO-PULMONAR)

Son defectos anatómicos que permiten una interconexión entre los dos circuitos sanguíneos, originándose un paso de sangre a favor de gradiente desde el de mayor presión al de presión más baja (en condiciones normales desde el circuito sistèmico al sistema vascular pulmonar).

Podemos diferenciar diversos niveles de cortocircuito: aquél que conecta la aorta con la arteria pulmonar (el más frecuente es la persistencia del conducto arterioso de Botal), el que que conecta ambas aurículas entre sí (comunicación interauricular) y el que conecta ambos ventrículos (comunicación interventricular). Existen también formas mixtas, como el defecto aurículo-ventricular (denominado también canal aurículo-ventricular en las formas más graves), frecuente sobre todo en personas con síndrome de Down. (inicio)

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA, PDA)
(Inglés: Patent Ductus Arteriosus)

Consiste en la persistencia en la vida postnatal de un vaso fetal, el ductus arteriosus o conducto arterioso, que conecta la aorta con la arteria pulmonar. Supone el 6-8% de las cardiopatías congénitas.

Antes del nacimiento, esta estructura vascular (denominada con frecuencia simplemente "ductus") conecta la arteria pulmonar con la aorta descendente. Se trata de un vaso de tipo arterial que - en el feto- deriva directamente hacia la aorta gran parte de la sangre que sale del ventrículo derecho y entra en el tronco de la arteria pulmonar, evitando así que penetre en los pulmones. Como ya se ha explicado, esta estructura fetal se debe cerrar poco después de nacer (ver: circulación de transición).

 

Persistència del ductus arteriós
FIGURA 1

Ductus arterioso persistente (PDA). Se trata de un componente de la circulación fetal que deriva la sangre procedente del ventrículo derecho (venosa) directamente hacia la aorta, sin atravesar los pulmones. Esta estructura fetal se debe cerrar dentro de los tres días que siguen al nacimiento. Cuando permanece permeable, la dirección del flujo de sangre se invierte después de que el recién nacido inicie la respiración, dirigiéndose entonces desde la aorta hacia la arteria pulmonar (flujo izquierda-derecha). AO aorta, AP arteria pulmonar, VD ventrículo derecho, VE ventrículo izquierdo, PDA ductus.

Copyright © 2007 - Universitat de Lleida

 

En los niños afectados de esta cardiopatía, el ductus permanece permeable al nacer, y después de iniciar la respiración la dirección del flujo de sangre se invierte pasando de la aorta a la arteria pulmonar (flujo izquierda-derecha). Como consecuencia aumenta el contenido de sangre en los pulmones y en el corazón (sobrecarga de volumen de aurícula y ventrículo izquierdos) y aumenta el caudal cardíaco.  

PDA - Hemodinàmica

FIGURA 2
PDA - Fisiopatologia

FIGURA 3


Sintomatología: la persistencia del ductus se puede presentar en el prematuro, enmarcándose entonces en el entorno de las alteraciones de la circulación de transición (ver).

Cuando el vaso es de pequeño calibre puede manifestarse - en el niño a término, del que aquí nos ocupamos - por el hallazgo casual de un soplo cardíaco. Los ductus de mayor diámetro originan síntomas de insuficiencia cardíaca, principalmente disnea, infecciones respiratorias frecuentes y retraso en la ganancia de peso.

La exploración nos ayudará a precisar el diagnóstico: en su forma típica, el tórax es a menudo prominente y puede palparse un frémito a nivel del foco pulmonar, lugar donde se ausculta un soplo continuo intenso. Llama la atención la gran hiperdinamia circulatoria: pulsos amplios fácilmente palpables a nivel carotídeo y femoral, y latido de punta muy activo. La tensión arterial diferencial es amplia, con una diastólica baja.

El electrocardiograma y la radiografía de tórax muestran hipertrofia auricular y ventricular izquierdas, observándose en la placa de tórax un aumento del arco pulmonar y mayor densidad hiliar. La ecocardiografía-Doppler permite visualizar directamente el ductus y pone en evidencia el flujo sanguíneo anómalo sistólico-diastólico desde la aorta a la arteria pulmonar.



FIGURA 4

Espectrograma Doppler que muestra un flujo continuo de alta velocidad desde aorta a arteria pulmonar



FIGURA 5

Imagen ecocardiográfica que muestra el arco aórtico (AO) y la arteria pulmonar (PA). El flujo turbulento (rojo, amarillo y verde) sirtuado entre ambas estructuras corresponde a un pequeño ductus.

La evolución es variable. Existe el peligro de que la situación se descompense y el niño entre en insuficiencia cardíaca congestiva. Otras veces la persistencia del ductus se complica con una endocarditis bacteriana (infección a menudo estreptocócica o estafilocócica). En tercer lugar, si el ductus es grande y no se trata, el hiperaflujo mantenido puede acabar alterando la anatomia de las arteriolas pulmonares, dando lugar a una situación progresiva e irreversible de hipertensión pulmonar que finalmente producirá la inversión del cortocircuito. La corriente sanguínea fluirá entonces desde la pulmonar a la aorta (situación de Eisenmenger), produciendo una desaturación sistémica y - si no se corrige- una muerte prematura.

En la situación de Eisenmenger aparece cianosis y disnea a pequeños esfuerzos y la auscultación se va empobreciendo: el soplo se acorta y se hace mesosistólico o desaparece; el segundo tono aumenta de intensidad y se hace muy fuerte; y puede aparecer en foco pulmonar un soplo protodiastólico de insuficiencia pulmonar. El ECG muestra una progresiva hipertrofia de cavidades derechas, y la radiografía un aumento de la cardiomegalia y del relieve del arco pulmonar, así como un refuerzo vascular a nivel de los hilios, cosa que contrasta con la claridad vascular de la periferia del pulmón (imagen en árbol podado). Llegados a este punto evolutivo, el cierre del ductus está contraindicado, siendo el trasplante cardiopulmonar la única opción terapéutica posible.



FIGURA 6

Radiografía correspondiente a un lactante con un cortocircuito izquierda-derecha por un ductus. El cuadro da lugar al aumento de sangre en el circuito pulmonar y se traduce radológicamente por hiperflujo pulmonar.



FIGURA 7

Situación de Eisenmenger: la cardiomegalia ha aumentado y los hilios se han hecho muy densos. Pero la densidad se interrumpe repentinamente, siendo los vasos escasos en la periferia pulmonar (imagen en árbol podado). La hipertensión pulmonar grave produce campos pulmonares claros, con disminución de marcas vasculares.

El tratamiento del ductus grande no complicado consiste inicialmente en tratar la insuficiencia cardíaca. Con ello mejora la situación clínica del paciente y es posible proceder posteriormente a la ligadura y sección del vaso (tratamiento quirúrgico). También se puede cerrar el ductus sin recurrir a la cirugía, en el curso de un cateterismo venoso intervencionista: se deposita en el interior del vaso un coil (espiral metálica enrollada) con poder embolizante, obstruyendo así la luz, o bien colocando en el interior del vaso un dispositivo oclusor para ductus tipo Amplatz o similar.

Profilaxis endocardítica: Al igual que ocurre con la mayoría de las cardiopatías congénitas, mientras no se haya corregido completamente el defecto hará falta prevenir la infección endocardítica administrando ante situaciones de riesgo elevado el oportuno antibiótico . (inicio)

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV, VSD)
(Inglés: Ventricular Septal Defect)

Consiste en uno o más orificios a nivel del septum interventricular, los cuales comunican entre sí ambos ventrículos.

Es la cardiopatía congénita más frecuente (32%). Desde el punto de vista anatómico, las formas más frecuentes de comunicación se encuentran a nivel del septo muscular (CIV muscular) o cerca de la raíz aórtica (CIV perimembranosa). A veces se localiza en el infundíbulo pulmonar (CIV infundibular). En los trastornos de fusión de las estructuras embriológicas denominadas almohadillas endocárdicas, la CIV se sitúa en el mismo plano que las válvulas aurículo-ventriculares, en el tracto de entrada de la cavidades ventriculares (CIV de tipo canal atrioventricular).

Fisiopatología: La CIV produce un cortocircuito izquierda-derecha a nivel de los ventrículos que se traduce clínicamente por un soplo cardíaco descubierto habitualmente en el curso d’una exploración rutinaria del niño. 

Els tipus de CIV

FIGURA 8
CIV - Fisiopatologia

FIGURA 9

La clínica La clínica es similar a la ya descrita para el ductus: signos de dificultad respiratoria, taquicardia, hepatomegalia y retraso de crecimiento. Se auscultará un soplo pansistólico fuerte a nivel de la parte baja del borde esternal izquierdo, lugar donde se palpará un frémito.

Cuando la CIV es grande, la persistencia de un cortocircuito sanguíneo importante favorece la producción de cambios anatómicos irreversibles en las capas más internas de las arteriolas, lo que comporta una obstrucción al paso de la sangre y conduce a una situación irreversible de elevación de la presión pulmonar (hipertensión pulmonar fija). Es el síndrome de Eisenmenger. La hipertensión pulmonar fija contraindica la corrección del defecto, al convertirse éste en la única vía de escape del exceso de presión del ventrículo derecho, el cual de lo contrario acabaría fallando (insuficiencia cardíaca derecha).

El ECG mostrará en la CIV no complicada hipertrofia biventricular de predominio izquierdo. La radiografía de tórax presenta cardiomegalia y aumento de las marcas vasculares. En caso de complicarse evolucionando a hipertensión pulmonar, aparecerá de forma progresiva en el ECG hipertrofia ventricular y auricular derechas, y la radiografía de tórax exagerará el aumento del arco pulmonar, desapareciendo las marcas vasculares a nivel de la periferia pulmonar (imagen de árbol podado). La ecocardiografía-Doppler nos precisará exactamente la localización anatómica de la comunicación y las repercusiones hemodinámicas.

FIGURA 10

Radiografía de tórax correspondiente a una CIV. Se observa un hiperaflujo pulmonar. En caso de evolucionar a hipertensión pulmonar, aparecerá de forma progresiva en el ECG hipertrofia ventricular y auricular derechas, y la radiografía de tórax mostrará un aumento más notable del arco pulmonar, desapareciendo las marcas vasculares a nivel de la periferia pulmonar (imagen de árbol podado)

Evolución: La mayoría de comunicaciones interventriculares del niño son pequeñas y tienen tendencia a reducirse de diámetro durante el primer año. Muchos de estos defectos pequeños cierran espontáneamente a lo largo de los primeros años. En cambio, los defectos grandes a menudo deben cerrarse quirúrgicamente.

El tratamiento inicial se dirigirá a la insuficiencia cardíaca y a la prevención de la endocarditis bacteriana. En caso de persistir un cortocircuito importante tras los primeros meses o del primer año, hará falta valorar la posibilidad de corregir la CIV quirúrgicamente antes de que pueda derivar hacia un síndrome de Eisenmenger. En el lactante pequeño se hace a veces necesario practicar una intervención paliativa provisional denominada "banding de la arteria pulmonar" con el fin de producir una estenosis artificial temporal del tronco de dicha arteria i disminuir así el flujo sanguíneo hacia el pulmón. De esta manera es posible superar la situación de insuficiencia cardíaca que la sobrecarga de volumen comportaba. (inicio)

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA, ASD)
(Inglés: Atrial Septal Defect)

Se trata de un defecto del septum interauricular, que se puede localizar a diferentes niveles. La CIA tipo ostium secundum se situa en la zona del foramen oval, mientras que la denominada ostium primum se encuentra en la parte más baja del septo interauricular y se asocia a válvulas aurículo-ventriculares anormales (defecto o cleft a nivel de la válvula mitral o de la tricúspide). Son menos frecuentes: la CIA tipo seno coronario, situada a nivel de esta estructura y las comunicaciones interauriculares que se sitúan en la desembocadura de las venas cavas (tipo seno venoso).

Fisiopatología: Se origina un cortocircuito izquierda-derecha entre las aurículas.

FIGURA 11. Tipos de comunicación interauricular.

Síntomas: En el niño y en función de su tamaño, la CIA puede cursar sin síntomas o puede originar bronquitis frecuentes. En los casos más graves pueden aparecer signos de insuficiencia cardíaca y con los años originar el cuadro de la hipertensión pulmonar fixa (també denominada reactiva). Este proceso se puede acelerar en caso de grandes comunicaciones, especialmente si se trata de un ostium primum. En el adulto, la CIA puede ser responsable de la aparición de arrítmias como la fibrilación auricular.

FIGURA 12. Comunicación interauricular. Fisiología

En el examen físico destaca la presencia de un soplo suave de eyección en foco pulmonar acompañado de un segundo ruido permanentemente desdoblado. En caso de flujo importante se auscultará también un soplo mesodiastólico a nivel tricuspídeo (por aumento del caudal sanguíneo a través de la válvula AV derecha).

La radiografía de tórax muestra un moderada cardiomegalia a expensas sobre todo de cavidades derechas, arco prominente de la arteria pulmonar, un botón aórtico de volumen reducido y refuerzo de las marcas vasculares pulmonares. El electrocardiograma muestra en el ostium secundum una sobrecarga de volumen del ventrículo derecho con un desvío del eje QRS en el plano frontal hacia la derecha (entre 90 y 130 grados) y con un complejo rSR' en V1, con S ancha en V6. En el ostium primum hay una típica hiperdesviación del eje QRS hacia la izquierda en el plano frontal (trazado que también se puede encontrar en el hemibloqueo anterior izquierdo del sistema de conducción). La ecocardiografía permite objetivar el defecto septal (posición y tamaño), confirmando así el diagnóstico. Además permitirá evaluar la situación hemodinámica (grado de dilatación del VD y existencia - en las comunicaciones importantes - de alteraciones de la dinámica ventricular, con movimiento septal ventricular aplanado o invertido).


FIGURA 13. Radiografía en un caso de CIA


FIGURA 14. Bloqueo de rama derecha en el ECG de un enfermo con comunicación interauricular.

FIGURA 15. Defecto interauricular tipo ostium secundum, que comunica la aurícula derecha (RA) con la izquierda (LA)

Evolución: Estos defectos no suelen cerrar espontáneamente. Si el shunt es importante (QP/QS o relación entre el flujo pulmonar y el sistémico igual o superior a 1,5) se deberá proceder a su cierre.

Tratamiento: El cierre de la CIA (quirúrgico o por un dispositivo que se coloca en un catéter vascular) se deberá hacer en todos los niños sintomáticos y también –como ya hemos comentado- en aquellos que tengan un flujo importante a través del defecto. Los resultados son muy buenos.

Dado el bajo riesgo de endocarditis de esta cardiopatía, no está indicada en la CIA la profilaxis de endocarditis. (inicio)

 

DEFECTO SEPTAL ATRIOVENTRICULAR [nombres relacionados: canal atrioventricular, defecto de cojinetes endocárdicos, ostium primum]
(Inglés: Atrioventricular septal defect)

Se trata de un defecto tipo ostium primum con malformación de una o las dos válvulas aurículo-ventriculares, con o sin comunicación interventricular. Esta malformación es la consecuencia del desarrollo anómalo de las almohadillas endocárdicas y puede ser parcial o completo. El 30% de pacientes con defecto completo presentan síndrome de Down.

El defecto septal atrioventricular parcial es el que hemos estudiado como comunicación interauricular tipo ostium primum en el apartado anterior. La sintomatología y la exploración son similares a las del ostium secundum.

El defecto septal atrioventricular completo se compone de una comunicación interauricular baja amplia tipo ostium primum, una comunicación interventricular a nivel del tracto de entrada a los ventrículos y un orificio valvular común con insuficiencia valvular. Existe una derivación o shunt izquierda-derecha tanto a nivel auricular como ventricular. Se produce una dilatación de las cuatro cavidades cardíacas y aumento en el contenido de sangre de la circulación pulmonar. La evolución natural es hacia el síndrome de Eisenmenger, motivo por el cual es necesario proceder al cierre quirúrgico precoz del defecto.

Si bien la cardiopatía puede ser asintomática cuando se trata de un ostium primum con defecto pequeño, si el defecto es grande suele provocar insuficiencia cardíaca (ver: IC del niño). La radiografía muestra cardiomegalia con dilatación de la aurícula derecha y de los los dos ventrículos, aumento del botón pulmonar y aumento de las marcas vasculares pulmonares. De forma característica, el ECG muestra un eje QRS dirigido hacia arriba, un bloqueo AV de primer grado y signos de hipertrofia de las mismas cavidades mencionadas al describir la radiografía.

La evolución natural es hacia el síndrome de Eisenmenger, motivo por el cual es necesario proceder pronto al cierre quirúrgico del defecto. Antes hará falta tratar la insuficiencia cardíaca. Se debe hacer profilaxis de la endocarditis.

 

SÍNDROME DE EISENMENGER (situación de Eisenmenger, hipertensión pulmonar reactiva secundaria a un shunt izquierda-derecha)

A lo largo del texto hemos ido describiendo esta complicación de los cortocircuitos izquierda-derecha. Recopilamos ahora lo que hemos ido explicando.

Cualquiera de los cortocircuitos izquierda derecha que hemos explicado, si es importante y persiste a lo largo del tiempo, es capaz de provocar este síndrome. Si no se corrige antes, al cabo de unos años da lugar a una alteración anatómica de las arteriolas que provoca una progresiva hipertensión pulmonar que tiene la particularidad de ser irreversible y progresiva, produciendo la inversión del cortocircuito cuando las presiones pulmonares superan las sistèmicas. El flujo de sangre irá entonces desde la arteria pulmonar hacia la aorta (situación de Eisenmenger).

Grados de lesión de la arteria pulmonar:

  1. Hipertrofia de la media
  2. Proliferación de la íntima
  3. Fibrosis de la íntima (irreversible)
  4. Lesiones plexiformes (irreversibles)

La persistencia de un cortocircuito sanguíneo importante estimula a nivel pulmonar la producción de cambios anatómicos irreversibles en las capas más internas de las arteriolas. Ello implica una obstrucción al paso de la sangre y conducen - a partir de cierto grado de lesión - a una situación irreversible de elevación de la presión pulmonar (hipertensión pulmonar reactiva o fija). La hipertensión pulmonar fija contraindica la corrección quirúrgica del defecto, al convertirse éste en la única vía de escape del exceso de presión del ventrículo derecho, el cual de lo contrario entraría en fallo cardiaco.

En la situación de Eisenmenger aparece cianosis y disnea a pequeños esfuerzos y la auscultación se irá empobreciendo: el soplo sistólico se acorta y se hace mesosistólico o desaparece del todo; el segundo tono aumenta de intensidad y se hace muy fuerte, pudiendo aparecer un soplo protodiastólico de insuficiencia pulmonar. El ECG muestra una progresiva hipertrofia de cavidades derechas, y la radiografía un aumento de la cardiomegalia y del relieve del arco pulmonar, así como un refuerzo vascular a nivel de los hilios, lo cual contrasta con la claridad vascular de la periferia del pulmón (imagen en árbol podado). (figuras 6 y 7)

La actitud terapéutica correcta consiste en evitar que se llegue a esta situación, corrigiendo antes el defecto. Si no se actuó de esta manera y el cuadro ya se ha instaurado plenamente, entonces el cierre del ductus está contraindicado. El tratamiento deberá entonces ser sintomático, procurando hidratar bien al enfermo y efectuándose eritroféresis periódicas para disminuir la policitemia y corregir los valores excesivamente elevados de hematocrito.

Evolución: de forma natural, el cuadro progresa lentamente y acaba produciendo la muerte en unos años, generalmente en la adolescencia o juventut del enfermo, a menos que se efectúe un trasplante cardiopulmonar, el cual - caso de ir bien - resulta el único recurso eficaz para devolverle la salud. De forma típica, los niños con síndrome de Down tienen especial propensión a desarrollar pronto esta complicación: se detecta ya cuando el niño es aún pequeño, a los dos o tres años. Por este motivo, los niños con trisomía 21 (S. de Down) y cortocircuito izquierda derecha deben ser tratados cuando antes, procediendo al cierre del shunt. (inicio)

 

CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO DERECHA IZQUIERDA (PULMONAR-SISTÉMICO)

Son defectos anatómicos que permiten también una conexión entre ambos circuitos sanguíneos, produciéndose entre ellos un paso de sangre a favor de gradiente de presión, el cual, por las peculiares condiciones anatómicas de los defectos irá desde las cavidades derechas a las izquierdas o desde el circuito pulmonar al sistémico. Como consecuencia estos niños presentaran cianosis. Las cardiopatías más representativas del grupo son la tetralogía de Fallot y la transposición de los grandes vasos. (inicio)

TETRALOGÍA DE FALLOT (Inglés: Tetralogy of Fallot)

Suponiendo el 10% del total de las cardiopatías congénitas, la tetralogia de Fallot es la más frecuente de las cardiopatías cianosantes y constituye la primera causa de cianosis en el niño de más de 1 año. Fue descrita por primera vez en Francia a finales del siglo XIX por Fallot (maladie bleu o enfermedad azul), con los cuatro componentes clásicos: comunicació interventricular ancha situada inmediatamente bajo la aorta, estenosis pulmonar de predominio infundibular, malposición de la aorta, la cual cabalga sobre el septum interventricular, e hipertrofia ventricular derecha. Embriológicamente se origina por partición desigual del tronco-cono a favor de la aorta y con menoscabo de la pulmonar, cosa que explica el origen de la estenosis pulmonar, el defecto septal por mala alineación y el cabalgamiento aórtico. La hipertrofia ventricular derecha sería secundaria, consecuencia de la estenosis pulmonar.

La fisiopatología justifica los hallazgos clínicos. El retorno venoso sistémico llega al VD y se encuentra con dificultad para seguir la vía pulmonar, tomando la sangre el camino más fácil de la CIV y entrando en la aorta. Se trata pues de un cortocircuito derecha-izquierda (venoso arterial) que ocasionará disminución del flujo arterial pulmonar y desaturación arterial sistémica (cianosis e hipoxia). La presencia de la CIV impedirá la elevación de la presión del VD por encima de la presión sistémica (propia del del ventrículo izquierdo) por muy importante que sea la estenosis pulmonar, pues existe un fácil escape por el defecto septal. Esta es la razón de que no haya ni cardiomegalia ni insuficiencia ventricular derecha.



FIGURA 16.- La Tetralogía de Fallot presenta estenosis pulmonar, comunicación interventricular, aorta cabalgando sobre el septum e hipertrofia de ventrículo derecho. VSD: ventricular septal defect (= CIV).



FIGURA 17.- La sangre del VD se vacía parcialmente en el VI a través de la CIV sin pasar por los pulmones, produciendo desaturación sistémica. Clínicamente se traduce por cianosis.

El inicio de la sintomatología dependerá de dos factores: del grado de obstrucción al flujo pulmonar y del gasto cardíaco. Si - como ocurre habitualmente en el niño pequeño - ninguno de los dos es extremo, el cortocircuito derecha-izquierda es moderado y la cianosis puede pasar al principio desapercibida. Sin embargo, el aumento repentino (llanto) o progresivo (aumento de peso) del gasto cardíaco origina la aparición repentina (crisis hipóxica) o progresiva de desaturación arterial, produciéndose una hipoxemia que se traducirá clínicamente por la aparición de cianosis franca.

Esto explica que no se aprecie cianosis en el momento de nacer, pero que esta se vaya haciendo patente a medida que transcurre el primer año, acompañándose de limitación en la tolerancia al esfuerzo.

En esta cardiopatía se producen a menudo crisis de cianosis. Denominadas también crisis hipóxicas, estos episodios se suelen presentar a partir del cuarto o quinto mes de edad, a veces como primera manifestación de hipoxia en un enfermo que todavía no estaba claramente cianótico. En un episodio, la secuencia clínica habitual es que el niño empieza a llorar y se va poniendo progresivamente cianótico, hasta estarlo intensamente. Llama la atención la hiperventilación que acompaña al cambio de color así como el hecho de asociarse a una disminución de la conciencia. A veces la pierde del todo. Los niños algo más grandes evitan estas crisis agachándose en cuclillas (posición denominada “squatting” en la literatura anglosajona).

Las crisis cianóticas se suelen iniciar de manera repentina y progresar rápidamente. A menudo se producen por la mañana, al despertar, con el llanto y las rabietas, es decir: en situaciones de aumento rápido del caudal cardíaco. En esta situación aumenta el retorno venoso y el volumen de sangre derivada directamente al corazón izquierdo a través de la CIV, produciéndose hipoxia y acidosis severas y desencadenándose de manera refleja una hiperventilación compensadora que aumenta todavía más el retorno venoso y el cortocircuito derecha-izquierda, cerrándose así el círculo vicioso.

La crisis cianótica representa siempre una urgencia vital y es una indicación de no demorar la corrección quirúrgica. El tratamiento de la crisis consiste en sedar (morfina 0,2 mg/kg sc o im), hacerle adoptar la posición genupectoral y administrar oxígeno. También se han utilizado betabloqueantes.

En la exploración del paciente con tetralogía de Fallot se aprecia cianosis de grado variable y en –el niño más grande- acropaquias. Es típica la auscultación en el área pulmonar de un soplo de eyección que es más corto cuanto más importante es la estenosis y que desaparece completamente durante la crisis hipoxica severa. La radiografía de tórax muestra un corazón de volumen normal y de morfología típica en zueco (punta elevada y arco pulmonar excavado). Se aprecia también una disminución de la vascularitzación pulmonar (oligohemia pulmonar). El ECG muestra hipertrofia ventricular derecha moderada. El ecocardiograma-Doppler confirmará el diagnóstico (hipoplasia pulmonar y aorta cabalgando sobre un amplio defecto septal ventricular).

El tratamiento de la tetralogia de Fallot es quirúrgico y puede ser paliativo (creación de una fístula sistémico-pulmonar denominada fístula de Blalock-Taussig) o reparador (corregir la obstrucción al flujo pulmonar y cerrar la CIV con un parche de material sintético). A ser posible se efectúa directamente la reparación. Cuando se presentan síntomas de hipoxia grave el tratamiento se llevará a término enseguida. En los demás casos se efectuará de forma electiva: entre los 6 meses y los 2 años de edad.

En los niños con tetralogía de Fallot se tendrá que efectuar profilaxis antibiótica cuando se presenten situaciones de riesgo de endocarditis bacteriana. (inicio)

D-TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (o d-transposición de las grandes arterias) (D-TGA)
Inglés: Transposition of the Great Arteries)

Consiste en la inversión de la relación anatómica entre las grandes arterias del corazón y los ventrículos. La aorta nace del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdo.

FIGURA 18.- Anatomía de la D-TGA
FIGURA 19.- Esquema fisiopatológico
FIGURA 20.- Dos circulaciones en paralelo (1) VD - Aorta - Circ.sistémica - Ret. venoso - Auríc. der - VD (2) VI - AP - Venas P - Auric. iz - VI. Unidas por el foramen oval y el ductus

 

Se producen dos circulaciones paralelas (pulmonar y sistémica) sin más mezcla de sangre entre ellas que la que permite un foramen oval permeable y la presencia de eventuales comunicaciones asociadas (PCA, CIA o CIV). La consecuencia será una mala oxigenación a nivel sistémico y un hiperaflujo sanguíneo pulmonar, puesto que el circuito menor es el de menor presión y la sangre tiene tendencia a acumularse en él. Como pasa en prácticamente todas las malformaciones cardíacas, también existe hoy en día un tratamiento eficaz para esta cardiopatía .

Se produce cianosis grave al nacer y se presenta muy pronto insuficiencia cardíaca. La radiografía muestra hiperaflujo pulmonar y cardiomegalia, con morfología ovoide de la silueta cardíaca. El hiperaflujo pulmonar está producido por el cortocircuito izquierda derecha que acompaña a menudo a la transposición vascular, condicionado por la existencia de un ductus persistente, una CIV o una CIA. Pese a la administración de oxígeno a dosis altas (FiO2 del 100%) no se consigue elevar significativamente la PaO2 y la saturación d’oxígeno de la hemoglobina (prueba de la hiperoxia). Cuando nos encontramos en esta situación tendremos que sospechar de inmediato que estamos delante de una transposición de los granos vasos, situación crítica que requiere un tratamiento inmediato. En ocasiones éste diagnóstico ya se ha realizado previamente, en el curso de una ecocardiografia fetal.

El tratamiento empieza ya en el área neonatal, instaurando una perfusión contínua de prostaglandina E (Alprostadil®), la cual permite mantener abierto y permeable el ductus arterioso de Botal tras el nacimiento, aumentando así la cantidad de sangre que se oxigena en los pulmones. Si no hay comunicaciones asociadas que permitan aumentar este flujo (CIV, CIA) tendrá que efectuarse una atrioseptostomía de Rashkind. En esta maniobra, un catéter especial que lleva un balón en el extremo se introduce , atrioseptostomia de Rashkind desde la aurícula derecha a la aurícula izquierda a través del foramen oval. Una vez en la aurícula hinchamos el balón y tiramos bruscamente del catèter arrastrando con fuerza el balon a través del foramen oval desde una a otra aurícula hasta lograr ampliar el orificio. Con ello destruimos parcialmente el septum, permitiendo así un flujo interauricular más abundante.

Unos días más tarde se efectuará la reparación anatómica de la transposición (procedimiento descrito e iniciado por Jatene el año 1973). Consiste en reimplantar los vasos en el ventrículo correspondiente. Esta intervención tiene que efectuarse dentro de los primeros 14 días después del nacimiento, antes de que involucione el ventrículo izquierdo y acabe por perder su capacidad para soportar presiones elevadas. Este proceso de debilitamiento se produce con rapidez y de forma espontánea a medida que - tras el nacimiento - descienden las presiones pulmonares.

De no ser posible la reparación anatómica se efectuará lo que se conoce como corrección fisiológica (técnicas de Mustard o de Senning). En ella se desvian los flujos auriculares entrecruzándolos, de forma que el retorno venoso sistémico se dirija hacia el ventrículo izquierdo y el flujo venoso pulmonar hacia la aurícula derecha.

Al igual que en el caso de las otras cardiopatías congénitas (con la excepción sólo del ductus ya operado y de la CIA) tendremos que hacer prevención de la endocarditis bacteriana ante de situaciones de riesgo. (inicio)

CARDIOPATIAS OBSTRUCTIVAS DE SALIDA DE VENTRÍCULO DERECHO O IZQUIERDO

En general presentan clínica similar a la del adulto y ya se trataron el curso pasado. Pero hace falta remarcar la diversa evolución y el diferente tratamiento de dos de estas cardiopatias:

ESTENOSIS CONGÉNITA DE LA VÁLVULA AÓRTICA:

Se manifiesta desde el nacimiento por un soplo sistólico en foco aórtico, intenso y eyectivo, precedido de un clic de eyección y acompañado de frémito. Es una cardiopatia poco sintomática en la infancia a menos que la estenosis sea importante. Cuando el gradiente es elevado el niño presenta fatiga de esfuerzo y - ocasionalmente - dolor precordial. La radiografía de tórax muestra pocas alteraciones. El ECG manifiesta en las derivaciones precordiales izquierdas, en estas estenosis importantes, signos de hipertrofia ventricular izquierda con sobrecarga de presión: voltajes elevados del QRS y alteraciones en la repolarización.

Resulta característica la tendencia a empeorar, pasando con la edad a grados más intensos de estenosis. Hará falta por lo tanto hacer controles seriados por ecocardiografia y medir el grado de estenosis por Doppler, con objeto de detectar este empeoramiento. El Doppler permite averiguar la aceleración de la velocidad del flujo sanguíneo al pasar por la zona estenosada, calculando el gradiente de presiones entre ventrículo izquierdo y aorta ascendente. El resultado de este gradiente se da en mmHg y sirve para seguir la evolución de la estenosis.

También conviene saber que la dilatación por válvuloplastia - que en la estenosis de la válvula pulmonar es muy eficaz e incluso es el tratamiento de elección - suele ser muy poco eficaz en la estenosis aórtica. Sólo se lleva a término en niños pequeños como tratamiento paliativo con la finalidad de retrasar - si es posible - la sustitución valvular y poder efectuarla al final del proceso de crecimiento.

El tratamiento definitivo consiste en sustituir la válvula estenótica por una prótesis valvular. Pero esto no se suele efectuar hasta que el tamaño de la válvula es ya similar a la de el adulto, permitiendo una sustitución definitiva. Es decir, en la adolescencia. Mientras tanto hará falta evitar el ejercicio físico, especialmente el competitivo, y se pueden administrar vasodilatadores sistémicos para disminuir la postcarga y facilitar la función del ventrículo izquierdo. También hace falta vigilar las posibles complicaciones: endocarditis bacteriana (¡es necesario hacer profilaxis!), cuadros sincopales, arrítmias... Una complicación fatal y no infrecuente de las formas más severas es la muerte súbita. Por este motivo es importantísimo no llegar a estos grados de estenosis.

ESTENOSIS CONGÉNITA DE LA VÁLVULA PULMONAR:

Suele ser poco sintomática y bastante bien tolerada. Se manifiesta al nacer por un soplo eyectivo de características patológicas localizado en foco pulmonar. Se suele auscultar un clic de eyección y el segundo tono cardíaco suele estar desdoblado, aunque varía el grado de desdoblamiento con la respiración. El ECG muestra hipertrofia ventricular derecha con sobrecarga de presión. A diferencia de la estenosis aórtica, la estenosis pulmonar no tiene tanta tendencia a progresar, especialmente tras el año de edad, aunque también lo puede hacer.

Cuando el gradiente transvalvular de presión supera los 40 mmHg se indica la práctica de una válvuloplastia (dilatando con balón el anillo valvular), que suele ser muy eficaz y se considera el tratamiento adecuado de la cardiopatía, sin que se tenga que recurrir a la cirugía y corrigiendo suficientemente la estenosis para permitir un régimen de vida y de actividad física normal. A veces hace falta repetir este procedimiento al cabo de un tiempo.

Es necesario prevenir la endocarditis bacteriana en caso de maniobras con riesgo de bacteriemia.

COARTACIÓN DE AORTA:

Es una estenosis de la aorta descendente que se localiza distalmente a la salida de la arteria subclavia izquierda. A menudo se asocia a la existencia de una válvula aórtica bicúspide (Fig.21).

Coartació aòrtica - Anatomia

FIGURA 21
Tipus de coartació d'aorta

FIGURA 22

Distinguimos dos grupos de coartación aórtica:

1. La forma preductal o infantil, asociada a hipoplasia del arco aortico y otras anomalías cardíacas. En estos casos existe siempre un conducto arterioso persistente con flujo de derecha a izquierda (Fig.22). El momento de nacer representa un fuerte desafío para la circulación aórtica y el neonato se agrava y acaba cayendo en insuficiencia cardíaca a los pocos días de edad.

2. La forma postductal o tipo adulto, en la cual no hay otras anomalías cardíacas asociadas y el ductus está cerrado o es pequeño.

En el momento de nacer ya se ha constituido una circulación colateral suficiente para compensar parcialmente la interrupción aórtica, evitando que la sintomatología se inicie tan pronto como en las formas preductales.

Clínica: La forma preductal da a menudo insuficiencia cardíaca en el periodo neonatal, presentándose como una urgencia vital. Los demás casos se manifiestan más tarde por la presencia de un soplo cardíaco de eyección que se ausculta en los focos de la base (pulmonar y aórtico) y en el espacio interescapular.

La clave del diagnóstico la da la ausencia (o disminución) y retraso del pulso femoral respecto del braquial, y la existencia de hipertensión arterial en las extremidades superiores. Más allá de la edad neonatal, los enfermos se pueden quejar de cansancio en las piernas o presentar cefaleas o epistaxis, pero a menudo las manifestaciones clínicas son escasas.

Evolución: También los casos de diagnóstico más tardío son tributarios de tratamiento quirúrgico a la mayor brevedad posible, evitando así las complicaciones que una hipertensión arterial sistémica mantenida puede producir (accidentes cerebrales, etc.) y evitando también que dicha hipertensión se pueda hacer permanente.

El tratamiento quirúrgico consiste en una resección de la zona coartada del vaso y una anastomosis término-terminal. La intervención comporta riesgo importante en las coartaciones preductales, pero la mortalidad operatoria es mínima en las postductales. En caso de recidivas (recoartaciones) se evita una nueva intervención quirúrgica y se efectúa dilatación de la zona recoartada con balón (angioplastia). Este procedimiento no está indicado en el caso de coartaciones nativas (originarias).

También convendrá efectuar prevención de la endocarditis bacteriana.


[Volver al inicio]

Copyright © 2007 - Universitat de Lleida
Actualització novembre de 2007
Correo Dr. J. Vidal-Bota